首頁 > MS介紹
MS介紹

多發性硬化症是一種免疫系統的疾病,也就是說免疫系統攻擊神經系統,導致神經系統病變。我們的神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就像錯縱複雜的電線一般,在我們的中樞神經系統中組織成綿密複雜的網路。大自然很巧妙的在我們神經纖維的外面包裹著一層叫「髓鞘」的物質,髓鞘不僅像電線的塑膠皮一樣讓不同的電線不致短路,同時人體的髓鞘還可以加速我們神經訊號的傳導。

 

當這些髓鞘被破壞後,我們神經訊號的傳導就會變慢甚至停止。多發性硬化症就是因為在中樞神經系統中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生症狀。所謂「硬化」指的是這些髓鞘脫失的區域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬。這些硬塊可能會有好幾個,隨著時間的進展,新的硬塊也可能出現,所以稱作「多發性」。

 

此病的症狀端視其所影響的神經組織而定,患者可能出現視力受損(視神經病變)、肢體無力、平衡失調、行動不便、麻木、感覺異常、口齒不清、暈眩、大小便機能失調等症狀,這些症狀因人而異,嚴重程度也不盡相同。這些症狀可能會減輕或消失,消失後也可能再發作。是否會產生新的症狀或是產生新症狀的時機則無法加以預測

 

對於為什麼會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論,一般認為這是一種自體免疫疾病,也就是說我們的免疫系統錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞。個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應;到目前為止,醫學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元凶。總之,其病因到目前為止仍是一個謎。

 

雖然到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現,但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症狀如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等,合併藥物及復健的治療都可使症狀改善。皮質類固醇可用來治療急性的發作;目前控制與治療使用兩種干擾素及COPAXONE皮下注射,如果患者對此三款藥物反應不佳時,可使用Tysabri的靜脈注射,減少復發的次數及復發時嚴重程度。

 

近年也已研發口服用藥,雖然目前在台灣尚未上市,但有部份口服用藥在美國FDA已核准通過。如病患有需要,可由醫院醫師依罕見疾病法以專案進口方式獲得。

 

許多醫師也發現,抱持著樂觀態度並積極接受治療與復健的多發性硬化症患者,往往能享受更豐富的生活,及更容易得到症狀的改善,甚至回到正常生活。

 

多發性硬化症流行病學:

多發性硬化症好發25歲至35歲之間的女性,女比男約1.7:1,亞洲區的資料顯示女男比甚至高達3.8:1。盛行率依區域不同,有些研究觀察到較高緯度的地區盛行率及發生率均較高,如:北美、北歐、及澳洲南部;亞洲的盛行率則很低。臺灣即屬於低盛行率地區,臺北榮總蔡清標醫師依據中央健保局資料所做的研究顯示,在2002年三月前,臺灣共有429位多發性硬發症病人被診斷,盛行率約為10萬分之1.9,至 2008年五月病患人數已達815人,盛行率約為10萬分之3.5,顯示在台灣目前這個疾病有增加的趨勢。2010年超過千人,盛行率達10萬分之4.34。

 

引發多發性硬化症的原因:

多發性硬化症為中樞神經系統產生不正常的免疫反應導致發炎的疾病,進而造成大小不一的塊狀「髓鞘」被破壞。髓鞘像電線的塑膠皮具有隔離絕緣功能,讓不同的神經傳導路徑訊號不會互相干擾,還可以加速神經訊號的傳導。當髓鞘被破壞後,神經的訊息傳遞就會變慢甚至停止。多發性硬化症就是因為在中樞神經產生塊狀的髓鞘質脫失而發生症狀。

引起多發性硬化症的原因不明;遺傳及環境因素皆可能為致病因子。患者的近親患病機會較一般人高,代表遺傳因素扮演一定的角色。病毒感染也可能是致病原因之一,因有證據顯示多發性硬化症是一種與免疫有關的病,或者說,患者的免疫系統攻擊自己的中樞神經系統(自體免疫疾病)。 雖說多發性硬化症有遺傳因素,基因的影響並非如想像來得大,在美國,千分之一、二的人可能患多發性硬化症,其家屬患多發性硬化症的機率僅略增,約千分之三左右。

 

臨床表現及診斷:

臨床表現主要為神經學方面的缺損,最常見為數分鐘到數小時內發生,約占40% ; 30%約在數天內發生,20%在數星期至數月間發生,10%在不知不覺中發生。病情穩定後,可能完全恢復或恢復到某一程度,但之後可能又會再復發。其會造成中樞神經的多個病灶,且在時間上反復發作,所以稱為”多發性”。

 

多發性硬化症的類型:

多發性硬化症的類型因人而異,而治療的目標就是要盡早阻止病程的發展。

l 復發緩解型:

反覆急性發作,發作後有的完全復原;有的則殘存某種程度的症狀與徵候。此型是多發性硬化症最常見的類型,約為40%。在發作之間,病患可以恢復至緩解的情形。

 

l 原發進展型:

患者的症狀自診斷開始,其症狀就開始逐步惡化,但沒有顯著地發作。患有此類多發性硬化症的患者年齡往往就大。

 

l 續發進展型:

一開始是復發緩解型,之後持續惡化,急性發作較不明顯。沒有接受治療的情況下,約50%的復發緩解型將在10年內發展為續發進展型。

 

 

臨床症狀:

隨侵犯部位不同,多發性硬化症臨床上有各式各樣的表現,通常以肢體無力和感覺異常較多。此外較常見的症狀有單側視神經炎、複視 (核間眼肌麻痹,internuclearophthalmoplegia) 、Lhermitte’s sign (頸部下彎時誘發出軀幹或肢體的異常感覺)、肢體笨拙 (clumsiness)、運動共濟失調 (ataxia)、步態不穩、暈眩、雙下肢偏癱、大小便控制困難等。一些皮質性(cortical)症狀,如失語症、失用症、癲癇; 椎體外症狀,如舞蹈症(chorea) 、僵硬(rigidity); 甚至是智慧、情緒等,也都可能因病灶位置所在而受到影響。

1. 疲憊、疼痛、筋攣

很多的病人(80~90%) 都會感覺到疲憊(fatigue),特別是在下午,目前已知有高達40%以上的病人認為疲憊是最困擾他們的症狀,這可能與中樞神經傳導的速度變慢或是傳導阻斷 (conduction block)有關。臨床上若發現某些症狀也要特別考慮多發性硬化症,比方說,在生產後開始產生症狀,體溫或外在環境溫度升高時症狀變差 (Uhthoff’s phenomena),或是反復的出現一些短暫的陣發性神經症狀,如陣發性的疼痛或感覺異常、三叉神經痛、陣發性強直性痙攣 (paroxysmal tonic spasm)等。

 

2. 混合型

大部分病人為混合型,即侵犯範圍包括視神經、大腦、腦幹、小腦和脊髓等。較少表現為單純脊髓侵犯(30%)或是小腦侵犯(5%)為主。與西方人相較,東方人較常有視-脊髓型 (optic-spinal form)的表現,即反復的發作以視神經炎及急性脊髓炎為主,約占所有病人的40% 。根據蔡清標醫師的研究臺灣多發性硬化症病人臨床表現,較常見的幾個為: 肢體無力 (88%) 、反射增強或是出現Babinski sign (86%)、感覺異常(84%) 、視力受損(58%) 及膀胱功能異常(54%)

 

誘發多發性硬化症的因素:

有些人在發作前有一些誘發因素,較常見的為感染、外傷、手術 (特別是神經外科手術) 生產及懷孕。臨床上沒有指標可以預測下一次的發作,約有30%會在一年內復發,20%在2年內復發,20%在5至9年內復發,10%在10到30年內復發。統計上發現有10%的病人,在20年後臨床功能仍很好,這群人被稱為良性多發性硬化症 (benign MS) ; 有約莫70%的病人則走向次發性進展型一途。臨床上觀察到幾個情況,可預測病人之後會有較差的預後,包括:在發病後的前兩年有很頻繁的復發、從發病一開始疾病即不斷進展、男性、有運動或小腦功能方面永久的損傷等。

 

多發性硬化症好發族群:

患者多在二十至四十歲時發病,特別是三十至三十三歲最為常見。女性的發生率約為男性的兩倍,白種人的罹患機率較為偏高,但兒童及老年人極為少見。東方人多發生在脊髓和視神經處,西方人則較常見在大腦。多發性硬化症並不是一種遺傳性疾病。